进行性核上性麻痹相似病咋鉴别

常乐大叔2025.10.17回答进行性核上性麻痹（PSP）常被误诊为帕金森病、多系统萎缩、皮质基底节综合征或阿尔茨海默病，但只要在病史和查体中抓住“垂直性核上性凝视麻痹＋早期跌倒＋额叶型认知衰退”这条主线，再结合影像与实验室细节，就能快速把“真假PSP”区分开来。1.与帕金森病相比PSP患者60岁前后起病，第一年就会出现反复向后跌倒，眼球下视受限早于上视，震颤罕见，左旋多巴几乎无效；MRI可见中脑“蜂鸟征”，P/M比值≥0.52。帕金森病则以单侧静止性震颤起病，跌倒3–5年后才出现，对左旋多巴反应明确，中脑体积正常。2.与多系统萎缩（MSA-P型）相比PSP的凝视障碍先累及垂直方向，自主神经症状轻，无“十字征”；MSA-P早期即可出现尿失禁或体位性低血压，水平扫视先变慢，脑桥“十字征”出现率高，部分患者对左旋多巴仍有短暂反应。3.与皮质基底节综合征（CBS）相比PSP的运动障碍多为对称性强直，肢体失用和异肢现象少见，认知以额叶执行功能下降为主；CBS则呈明显不对称，受累手常出现“异己手”或皮质感觉缺失，影像显示单侧中央前后回及基底节萎缩。4.与阿尔茨海默病相比PSP的记忆缺损不如执行功能损害突出，早期即可见姿势不稳和垂直凝视受限，脑脊液Aβ42水平正常；AD则以近记忆减退首发，姿势不稳出现晚，海马及顶叶萎缩明显，脑脊液Aβ42降低。5.其他可模仿PSP的罕见病Whipple病可伴垂直凝视麻痹，但会出现“咀嚼肌节律性抽动”和腹泻，PCR检出Tropherymawhipplei即可确诊；神经梅毒可见阿－罗瞳孔，血清及脑脊液TPPA/FTA-ABS阳性；Wilson病30岁前起病，角膜K-F环阳性，血清铜蓝蛋白下降；成人尼曼-匹克C型常伴肝脾大、癫痫或精神症状，垂直扫视呈“全向”减慢；遗传性tau病有家族史，MAPT等基因突变可鉴别。简言之：先问“有没有早期跌倒和垂直凝视受限”，再看“左旋多巴是否有效”，最后扫一眼MRI中脑是否变薄，就能把90%的PSP相似病筛出来；剩余不典型病例，用脑脊液、基因检测或代谢筛查补刀即可。【友情提示】以上来自旺仔和腾讯元宝综合，仅供参考。