马凡综合征的典型体征是什么？

匿名用户15小时之前回答马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，是常染色体显性遗传。发病率为三千分之一至五千分之一，70%的有家族史，30%的是自发基因突变。马凡综合征的临床表现有以下几个方面24：骨骼系统：表现为四肢细长，包括手指和脚趾细长，又细又长，这种表现叫蜘蛛指。病人因为主要累及到身上的软组织，还经常有韧带的松弛，关节的脱位，包括脊柱的侧弯、畸形1。眼部：晶状体脱位，高度近视、白内障、视网膜剥离等2。心血管系统：约80%的患者会有先天性的心血管畸形，常见的有主动脉进行性的扩张，主动脉瓣关闭不全2。主动脉明显扩张，形成主动脉瘤3。目前马凡综合征没有有效的药物治疗方案，累及大动脉的患者，应该及时行外科手术干预